Множественная эндокринная неоплазия типа 1 (МЭН1) — это наследственный опухолевый синдром, характеризующийся эндокринными опухолями, как правило, в паращитовидной железе, поджелудочной железе или передней доли гипофиза. Кроме того, у пациентов с МЭН1 распространены доброкачественные опухоли мягких тканей кожи. Хотя саркомы были зарегистрированы у пациентов с МЭН1, неясно, следует ли рассматривать эти опухоли как часть синдрома МЭН1. Здесь описаны пять пациентов с синдромом МЭН1 и саркомой. Во всех пяти саркомах показана потеря гетерозиготности гена MEN1 и потеря экспрессии менина, что позволяет предположить, что саркомы могут быть фенотипическим выражением синдрома МЭН1.
Полный текст статьи доступен по запросу:
