Пролактин-секретирующие аденомы гипофиза обычно лечатся агонистами дофамина для подавления секреции пролактина и уменьшения размера опухоли. Дофамин-секретирующие параганглиомы являются редкими нейроэндокринными опухолями симпатических и парасимпатических параганглиев и часто не вызывают симптомов избытка катехоламинов. Хотя для параганглиом и аденом гипофиза были описаны перекрывающиеся генетические драйверы, биохимические перекрестные помехи между сосуществующими опухолями недостаточно изучены. Мы описываем случай 52-летнего мужчины с ринореей спинномозговой жидкости (СМЖ) и обнаруженной у него инвазивной массой гипофиза размером 4,2 см с умеренно повышенным уровнем пролактина (130,9 нг/мл [130,9 мкг/л], референтный диапазон [RR] 2–18 нг/мл [2–18 мкг/л]). Дополнительная визуализация выявила массу средостения, подозрительную на торакальную параганглиому. Биохимический скрининг показал выраженное повышение уровня дофамина в плазме и моче. После резекции параганглиомы уровень дофамина нормализовался, но пролактин значительно вырос (877,8 нг/мл [877,8 мкг/л]), что предполагает эндогенный агонист дофамина, подобный эффекту параганглиомы, для подавления гиперсекреции гипофизарного пролактина. Патология гипофиза была отмечена аденомой гипофиза линии PIT1 (гипофизарный фактор транскрипции-1) с отсутствием иммуногистохимического окрашивания на пролактин. Генетическое тестирование обнаружило ранее не описанный вариант SDHC зародышевой линии неопределенного значения. В этом случае мы сообщаем о новом биологическом сигнальном механизме между двумя редкими первичными эндокринными опухолями и подчеркиваем проблемы в их диагностике и лечении.
Ссылка на статью:
